考点速记| 口腔医师：颌骨非肿瘤性疾病
骨纤维结构不良是一种具有遗传学基础的散发性骨疾病，可分为单骨性和多骨性。单骨性病变较多见，约占80%，常累及颌骨，其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。多骨性病变较少见，但约一半的病例累及头颈部，表现为颅骨、面部骨或颌骨的同时受累。
镜下见疏松的细胞性纤维组织代替正常骨组织，纤维组织背景下可见呈均匀分布、形态不一的骨小梁，这些幼稚的骨小梁彼此缺乏连接，无层板结构，纤细呈弓形或分支状，类似O、C、V、W等英文字母的形态。骨小梁的周围往往缺乏成排的成骨细胞。间质成纤维细胞大小一致，呈梭形或星形。
1.嗜酸性肉芽肿
为慢性局限型，好发于儿童及青少年，成年人也可发生，男性多见。病变可为孤立性或多发性，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位，通常多为单骨性损害。
为慢性播散型，易发生于3岁以上男性儿童。发病迟缓，病程较长，常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征：即颅骨病变、突眼和尿崩症。患者可治愈，但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早预后越差。
为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，是最严重的一型，可表现为广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。本型病情较重，进展迅速，可危及生命。
巨细胞肉芽肿过去曾被称为巨细胞修复性肉芽肿，是指一组含多核巨细胞的颌骨病变，多数为非肿瘤性、修复性疾病，发展缓慢，不穿破骨皮质，单纯刮治即可治愈，很少复发。但其中也有一部分病例呈侵袭性生长，采用保守术式治疗后易复发。
病变好发于20~30岁下颌骨的前牙区，女性稍多。颌骨吸收破坏，并使颌骨膨隆，常引起牙的位置异常、松动或脱落。X线呈现为境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。
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